A síndrome de West é uma síndrome de epilepsia característica da população pediátrica. A síndrome de West como epilepsia infantil é uma doença bastante grave, que resulta, entre outras, de do fato de que pode levar a consideráveis atrasos intelectuais. O risco de disfunção mental aumenta quanto mais tarde o tratamento da síndrome de West é iniciado - então, quais são os sintomas desta doença e o que deve levar os pais a visitar um neurologista?
Índice
- Síndrome de West: causas
- Síndrome de West: sintomas
- Síndrome de West: diagnóstico
- Síndrome de West: tratamento
- Síndrome de West: prognóstico
A síndrome de West é um dos tipos de epilepsia infantil. O nome desta unidade vem do autor de sua primeira descrição, publicada em 1841 no periódico Lancet - William James West.
Em sua publicação, o médico inglês descreveu o caso de um paciente muito próximo a ele - essa descrição dizia respeito ao filho de W.J. Vesta.
De acordo com as estatísticas, a síndrome de West afeta 1 em 3.500 crianças, os meninos sofrem desta doença com um pouco mais de frequência. A doença geralmente começa entre os três e os doze meses de idade.
Síndrome de West: causas
Na verdade, todas as condições associadas a mudanças orgânicas no cérebro podem levar à síndrome de West - patologias desse tipo podem ocorrer no período pré-natal, bem como no período perinatal, ou em diferentes momentos após o nascimento de uma criança. Os distúrbios mais comuns associados à síndrome de West são:
- hidrocefalia
- microcefalia
- polimicrogiria
- Síndrome de Sturge-Weber
- esclerose tuberosa
- infecções congênitas (por exemplo, citomegalovírus)
- encefalopatia hipóxico-isquêmica
- hemorragias intracranianas
- meningite e suas consequências
- doença do xarope de bordo
- fenilcetonúria
- síndrome de Down
- encefalopatias mitocondriais
- malformações de vasos cerebrais
- ferimentos na cabeça
Mesmo que uma criança sofra de alguma das doenças acima mencionadas, nem sempre é possível descobrir ao mesmo tempo porque um paciente jovem desenvolve ataques epilépticos.
As hipóteses dos cientistas agora se concentram principalmente em distúrbios no número de neurotransmissores - o neurotransmissor GABA atrai mais atenção. Outras teorias dizem respeito a um dos hormônios, a saber, a corticoliberina hipotalâmica (CRH).
É possível que a produção dessa substância em quantidades excessivas possa causar distúrbios na atividade elétrica do cérebro e convulsões epilépticas relacionadas.
Às vezes, uma criança não consegue encontrar nenhum defeito no cérebro e ainda tem a Síndrome de West. Nessas situações, a doença é denominada idiopática. Na verdade, muitas vezes as causas da síndrome de West não são identificadas - até 30% dos pacientes com esta doença são diagnosticados com a forma idiopática da síndrome.
Síndrome de West: sintomas
No curso da síndrome de West, os mais característicos são os ataques epilépticos curvos. Durante esse tipo de ataque, ocorre uma contração súbita e generalizada dos músculos flexores.
- Sintomas de epilepsia em crianças e adultos. Como você reconhece a epilepsia?
O efeito dessa situação é que, em uma criança deitada de costas, a cabeça fica dobrada junto com o tronco para a frente. Também é perceptível a flexão dos membros inferiores em relação ao corpo, enquanto os membros superiores da criança são mais frequentemente projetados para a frente.
A marca registrada das convulsões em uma criança com síndrome de West é que geralmente ocorrem em série. Na maioria das vezes, as convulsões ocorrem quando a criança acorda ou adormece.
Na síndrome de West, no entanto, o problema não são apenas ataques epilépticos - os ataques podem ser acompanhados ou seguidos por doenças como:
- distúrbios de consciência
- salivação
- vomitando
- rubor do rosto
- inquietação psicomotora
- aumento significativo na sudorese
Outro problema é característico da equipe de West.Ou seja, com bastante frequência (especialmente na ausência de tratamento ou falha em sua implementação), o desenvolvimento psicomotor da criança pode ser inibido.
Síndrome de West: diagnóstico
Se houver suspeita de síndrome de West em uma criança, o exame eletroencefalográfico (EEG) é o mais importante. A melhor situação é quando o teste é realizado com a criança acordada e dormindo.
O desvio no EEG, característico da síndrome de West, é o registro hipsarítmico (isto é, aquele em que, além da atividade irregular das ondas cerebrais, muitas ondas agudas, às vezes chamadas de picos) são perceptíveis.
No diagnóstico da síndrome de West, muitos outros exames também podem ser realizados para encontrar a patologia responsável pela doença.
Para tanto, podem ser realizados exames de imagem, como ressonância magnética ou tomografia computadorizada de cabeça - exames muito importantes, pois, segundo as estatísticas, mesmo em 8 em cada 10 crianças com síndrome de West são perceptíveis desvios nos exames de neuroimagem.
Também são usados exames laboratoriais como hemograma, urina ou análise do líquido cefalorraquidiano coletado durante a punção.
Síndrome de West: tratamento
O tratamento da síndrome de West é baseado principalmente na terapia medicamentosa. A terapia deve ser realizada o mais rápido possível, pois quanto maior o atraso entre o início da doença e o início do seu tratamento, maior o risco de a criança sofrer um atraso psicomotor.
- Tratamento da epilepsia: tratamento farmacológico e cirúrgico e efeitos colaterais
Os medicamentos mais comumente usados no tratamento da síndrome de West são vigabatrina ou derivados sintéticos da corticotropina (ACTH). Outras preparações, como derivados do ácido valpróico, drogas do grupo das benzodiazepinas ou lamotrigina, são menos utilizadas.
Raramente usados, mas uma das opções de tratamento para a síndrome de West, são a cirurgia de epilepsia.
Outro efeito que pode ser eficaz em crianças com síndrome de West é o uso de uma dieta cetogênica (consistindo em uma grande quantidade de gordura enquanto limita os produtos proteicos).
- Dieta cetogênica (dieta pobre em carboidratos)
De fato, há evidências de que a dieta cetogênica pode ter efeitos benéficos nessa epilepsia infantil, mas ela só deve ser introduzida após consulta a um médico e obtenção de seu consentimento.
Outros tratamentos para epilepsia:
- Estimulação do nervo vago no tratamento da epilepsia
- Telemedicina no tratamento da epilepsia
Síndrome de West: prognóstico
Infelizmente, no caso da síndrome de West, o prognóstico é bastante ruim. Estatisticamente, cerca de 5% das crianças morrem antes dos cinco anos.
Uma grande variedade de problemas pode ser encontrada nas crianças sobreviventes. Mesmo 90% deles experimentam disfunção cognitiva, enquanto retardo mental significativo pode ser encontrado em até 70% dos pacientes.
Os transtornos mentais na forma de comportamento autista ou atividade psicomotora excessiva também são bastante comuns. Outro problema com a síndrome de West é que em uma proporção significativa (até 6 entre 10) dos pacientes, as crises epilépticas também ocorrem na vida adulta.
Quase metade dos pacientes converte a síndrome de West em outro tipo de síndrome de epilepsia infantil, o que é verdade;
- Síndrome de Lennox-Gastaut
Um fenômeno bastante interessante, embora ainda incompreensível para a medicina, é que crianças com síndrome de West idiopática têm melhor prognóstico do que aquelas que foram diagnosticadas com alguma patologia relacionada às estruturas do sistema nervoso.
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