A síndrome de Sézary é uma doença crônica rara, com muitos anos de evolução, cuja causa não foi claramente estabelecida. Quais são as causas e sintomas da síndrome de Sezary? Como está indo o tratamento?
A síndrome de Sezary é classificada pelos cientistas de duas maneiras - alguns acreditam que a síndrome de Sezary é uma forma de micose fungóide, alguns afirmam que é um linfoma primário de pele do tipo T. Homens mais velhos com idade entre 60-70 anos sofrem mais frequentemente.
Síndrome de Sezary: sintomas e diagnóstico
A síndrome de Sezary é caracterizada por eritrodemia, ou seja, vermelhidão da pele por todo o corpo, coceira intensa e linfadenopatia generalizada. A pele torna-se espessa com descamação da epiderme.
Típico para esta unidade é o envolvimento da pele facial, perda generalizada de cabelo (os pacientes perdem não apenas os cabelos da cabeça, mas também sobrancelhas, cílios, axilas e pelos genitais) e a aparência de alterações nas unhas.
A pele das mãos e dos pés é calejada, com rachaduras formando fissuras profundas.
As células sezárias, que se assemelham aos linfócitos T alterados, são encontradas no sangue periférico de pacientes com essa doença.
Síndrome de Sezary: diagnóstico
Para diagnosticar a síndrome de Sezary, é necessário realizar um exame histológico de um corte da pele afetada e confirmar a presença de células de Sezary no sangue periférico (é necessária a detecção de> 1000 células / mm3).
Síndrome de Sezary: tratamento
O tratamento de escolha na síndrome de Sezary é a fotoforese extracorpórea. É um método que consiste na separação dos linfócitos do sangue periférico do paciente e sua irradiação com raios UVA fora do corpo, após administração de medicamentos fotossensibilizadores, ou seja, sensibilizando a pele à radiação.
Os métodos alternativos de terapia são semelhantes ao tratamento da micose fungóide, principalmente baseados na fototerapia: irradiação com radiação ultravioleta UVA e UVB, terapia PUVA e terapia RE-PUVA.
Em casos avançados de síndrome de Sezary, citostáticos são adicionados ao tratamento.
Síndrome de Sezary: prognóstico
A síndrome de Sezary tem um prognóstico ruim, com uma sobrevida média de 2 a 3 anos.
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