Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) significa ausência de vagina e útero

A síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) é uma ausência congênita ou subdesenvolvimento do útero e da vagina. Pacientes com síndrome MRKH não podem ter relações sexuais vaginais, engravidar e dar à luz uma criança. No entanto, a medicina moderna oferece uma chance de uma vida sexual bem-sucedida e até mesmo da maternidade. Quais são as causas e sintomas da síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser? Qual é o tratamento?

A síndrome Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) é uma síndrome de malformação cuja principal característica é a ausência ou subdesenvolvimento do útero e da vagina. Ocorre em 1 em cada 4.000–10.000 meninas nascidas.

Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) - causas

A síndrome Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser se desenvolve entre a 8ª e a 10ª semana de gestação. Pode ser causada por uma deficiência de receptores de progesterona e / ou estrogênio nos dutos perirrenais de Müller (esses tubos formam os ovários, útero e vagina no útero) ou inibição de seu desenvolvimento por um fator teratogênico, ou seja, um fator que causa defeitos fetais (pode ser, por exemplo, álcool, fumo). Alguns especialistas indicam uma mutação genética como a causa.

Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) - sintomas

A síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) é caracterizada por uma ausência congênita ou subdesenvolvimento do útero e vagina. Entretanto, a estrutura das trompas de falópio é normal e os ovários cumprem sua função (tipo clássico 1 da síndrome MRKH).Portanto, a puberdade em meninas com síndrome MRKH é quase normal - seios, pêlos púbicos e axilares se desenvolvem, o formato do corpo feminino é moldado.

A síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser geralmente é diagnosticada na adolescência. A amenorréia em meninas com mais de 16 anos de idade deve prestar atenção.

Amenorréia de Jedak é observada. Outros sintomas da síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser incluem:

• incapacidade de ter relações sexuais vaginais
• incapacidade de engravidar e dar à luz uma criança
• as meninas podem reclamar de dores cíclicas na parte inferior do abdômen

Mais de 1/3 dos pacientes com síndrome MRKH têm outras malformações - trompas de Falópio e sistema urinário (tipo 2 não clássico) ou anormalidades renais, defeitos do sistema esquelético, coração e grandes vasos, fraqueza muscular, perda auditiva (tipo MURCS).

Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) - diagnóstico

Pacientes com síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser costumam consultar um ginecologista devido à ausência de menstruação, que já deveria ter aparecido. No entanto, nem todo médico faz um diagnóstico preciso imediatamente. Ele pode descobrir que a causa do ombro da menstruação é uma disfunção endócrina e prescrever um curso de terapia hormonal. Só quando isso não traz resultado, o paciente vai a outros especialistas.

Se houver suspeita da síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, um exame ginecológico e exames de imagem são realizados (ultrassom da pelve menor e cavidade abdominal, urografia, ressonância magnética da pelve menor, raio-X da coluna).

Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) - tratamento

Em um paciente com síndrome MRKH, uma vagina artificial pode ser criada para permitir que ela tenha relações sexuais. Se o recesso vaginal for preservado, ele pode ser esticado e alongado mecanicamente, o que geralmente leva vários meses.

A cirurgia para criar uma vagina artificial é realizada por especialistas da Clínica de Ginecologia da Universidade Médica de Karol Marcinkowski em Poznań.

No entanto, se os restos vaginais não forem preservados, podem ser produzidos cirurgicamente. A operação consiste em fazer uma incisão na mucosa onde deveria ser a entrada da vagina. Em seguida, os tecidos são dissecados, criando um túnel o mais profundo possível. Uma prótese é inserida na vagina criada desta forma (para que suas paredes não fiquem grudadas), que é usada até que a vagina cicatrize. Três meses após a cirurgia, a paciente deve começar a fazer sexo ou usar dilatadores especiais, caso contrário a vagina produzida encolhe e encolhe.

Também existe outro método para criar uma vagina artificial. Em 2014, "The Lancet" anunciou que a operação para criar uma vagina artificial a partir das células do próprio corpo havia sido concluída com sucesso.

O paciente deve estar sob os cuidados de vários especialistas, incluindo psicólogos, sexólogos e psicoterapeutas.

As células para cultura foram colhidas dos tecidos da vulva de cada um dos quatro pacientes MRKH que participaram do experimento. Em seguida, os cientistas os cultivaram em laboratório, em nutrientes especiais em uma estrutura biodegradável em forma de vagina.

A medicina moderna também oferece aos pacientes da equipe MRHK uma chance de maternidade. Em 2014, ocorreu o primeiro filho nascido em um útero transplantado.

Se a paciente tiver ovários saudáveis, ela pode escolher uma mãe substituta, na qual é implantado um embrião, criado graças ao método in vitro.

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Bibliografia:

1. Dłuski E., Bańkowska M., Lisawa J., Surowiec Z., O valor da laparoscopia no diagnóstico e tratamento da síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser em meninas, "Nowa Pediatria" 2003, No. 2
2. Beisert, M., Chodecka A., Kapczuk K., Walczyk-Matyja K., Friebe Z., Kędzie W., Sexualidade de uma mulher com síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser - relato de caso, "Polish Gynecology" 2013, No. 84